Resumo A válvula aórtica unicúspide (VAU) é uma anomalia congênita rara, frequentemente associada à evolução precoce para estenose aórtica grave e aortopatia. Relata-se o caso de paciente feminina, 38 anos, com hipertensão arterial sistêmica de difícil controle e dispneia progressiva aos esforços. O ecocardiograma transtorácico evidenciou estenose aórtica crítica (gradiente máximo de 183 mmHg, médio de 125 mmHg e área valvar de 0,59 cm2), associada à regurgitação aórtica discreta e dilatação da aorta ascendente (45–46 mm). O ecocardiograma transesofágico tridimensional […]

Introdução A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença do miocárdio, geralmente de origem genética, caracterizada pelo aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo não explicado por condições anormais de sobrecarga. A obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ocorre em aproximadamente 70% dos pacientes, em repouso ou após manobras provocativas, e está intimamente associada aos sintomas e a desfechos clínicos adversos., A redução do gradiente obstrutivo permanece um dos principais objetivos terapêuticos na CMH obstrutiva. O […]

Introdução O aneurisma da aorta é definido como uma dilatação arterial localizada que excede em mais de 50% o diâmetro normal do vaso ou em 2 desvios-padrão o diâmetro esperado para o segmento aórtico específico., A prevalência do aneurisma da aorta abdominal (AAA) em indivíduos com idade > 65 anos é significativamente maior no sexo masculino.– A ruptura do AAA está associada a elevada letalidade, estimada em 80%-90%, sobretudo quando considerados os óbitos ocorridos em ambiente pré-hospitalar. O manejo dessa […]

Introdução A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) apical com microfístulas constitui uma patologia rara cuja incidência de múltiplas microfístulas para o ventrículo esquerdo (VE) varia entre 0,07% e 0,09%., O seu diagnóstico pode ser efetuado por meio da ventriculografia contrastada, da coronariografia e da ecocardiografia.– Por meio do ecocardiograma bidimensional com o Doppler colorido e o pulsátil, é possível visualizar os fluxos das microfístulas e medir a velocidade do fluxo diastólico (VFD), da mesma forma que é medida na coronária descendente anterior […]

Introdução As anomalias coronárias congênitas constituem um grupo heterogêneo de variações anatômicas, geralmente identificadas de forma incidental durante exames de imagem não invasivos ou procedimentos diagnósticos e terapêuticos invasivos. Estudos demonstram que cerca de 1,3% dos indivíduos submetidos à coronariografia apresentam algum tipo de anomalia coronária. Embora a maioria seja considerada benigna, algumas podem estar associadas à isquemia miocárdica, arritmias ventriculares e, em casos raros, morte súbita. É importante destacar que a coexistência com doença arterial coronária (DAC) obstrutiva pode […]

Introdução A hipertrabeculação ventricular, também denominada não compactação ventricular, é um fenótipo caracterizado por trabeculação miocárdica proeminente e recessos intertrabeculares profundos, decorrentes de falha no processo de compactação do miocárdio durante o desenvolvimento embrionário. Os primeiros casos descritos foram associados a cardiopatias congênitas, incluindo obstruções das vias de saída ventriculares, malformações cianóticas complexas e anomalias coronarianas., A apresentação clínica é heterogênea, podendo incluir insuficiência cardíaca (IC), arritmias, eventos tromboembólicos e morte súbita cardíaca. Além das alterações estruturais ventriculares, a hipertrabeculação […]

Introdução As vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) constituem um grupo de doenças inflamatórias sistêmicas de pequenos vasos, caracterizadas por vasculite necrotizante pauci-imune e manifestações multissistêmicas, incluindo a granulomatose com poliangeíte (GPA), a granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) e a poliangeíte microscópica (MPA).– A MPA está classicamente associada à glomerulonefrite rapidamente progressiva e à hemorragia alveolar, implicando em elevada morbimortalidade quando não reconhecida e tratada precocemente., Além do acometimento renal e pulmonar predominante, há crescente evidência de que […]

Introdução À medida que a sobrevida em longo prazo melhora entre receptores de transplante cardíaco, complicações raras pós-transplante, incluindo massas intracardíacas, vêm sendo reconhecidas com maior frequência. A dilatação grave do átrio esquerdo (AE) e as arritmias atriais podem contribuir adicionalmente para estase sanguínea e formação de trombos em receptores de transplante. Os trombos em AE nesses pacientes podem mimetizar massas neoplásicas e representam importantes desafios diagnósticos e terapêuticos. Entre os fatores contribuintes estão dilatação atrial, arritmias, material estranho e […]

Introdução As anomalias congênitas das artérias coronárias são condições incomuns, porém clinicamente significativas, que podem se manifestar em um amplo espectro, variando desde achados incidentais até isquemia miocárdica, arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca (IC) e morte súbita cardíaca (MSC). Em adultos, origens coronárias anômalas podem ser particularmente desafiadoras de reconhecer, pois os sintomas frequentemente são inespecíficos e podem se sobrepor a causas mais prevalentes de dor torácica, dispneia ou palpitações. Em casos raros, uma artéria coronária pode originar-se da circulação arterial […]

Introdução Entre os tumores primários do coração, o mixoma atrial é o mais prevalente na população., A manifestação clínica dos mixomas costuma ser inespecífica, podendo apresentar dispneia, fadiga, redução da capacidade funcional, edema e, eventualmente, embolizações cerebrais com déficits neurológicos focais. Embora sejam neoplasias benignas, tendo como localização mais comum o átrio esquerdo, podem causar obstrução ao fluxo sanguíneo intracardíaco e, quando friáveis, embolizações sistêmicas com consequente isquemia tecidual., Apesar da maior prevalência em mulheres (65%), seu diagnóstico durante a […]