Resumo Malformações da valva mitral são consideradas raras mesmo levando em conta sua associação com outras anomalias, exceção feita ao prolapso da valva mitral, que pode ser observado em aproximadamente 10% da população. As alterações da valva mitral podem acometer qualquer porção do aparato valvar ou subvalvar (ânulo, cúspide, corda tendínea ou papilar).1,2 A avaliação da anatomia e da função da valva mitral pode ser realizada por meio do ecocardiograma,ressonância ou tomografia cardíaca, sendo essencial para possível programação terapêutica.2