Resumo Seio coronário sem teto é uma anomalia cardíaca muito rara, comumente associada a veia cava superior persistente. Seu diagnóstico costuma ser difícil, mas sinais clínicos e achados ecocardiográficos de shunt interatrial devem levantar suspeitas.  Os autores descrevem o caso de uma criança com hipoxemia crônica cuja propedêutica diagnóstica revelou seio coronário sem teto com veia cava esquerda superior persistente.