Resumo O miocárdio não compactado é uma miocardiopatia primária genética rara descrita como anormalidade na morfogênese endomiocárdica na qual se tem a interrupção da compactação das fibras miocárdicas, gerando um tecido frouxo trabecular. Manifesta-se com insuficiência cardíaca,embolias e arritmias ventriculares. Relata-se um caso de miocardiopatia não compactada sistêmica em paciente de 22 anos, puérpera e portadora de diabetes mellitus tipo 1.