Resumo A displasia arritmogênica do ventrículo direito é uma doença genética autossômica dominante caracterizada pela substituição progressiva do miocárdio por tecido fibrogorduroso. Clinicamente, é caracterizada por arritmias, insuficiência cardíaca, síncope e, em alguns casos, morte súbita. Relata-se o caso de um paciente portador de tal patologia em estágio avançado, que evoluiu com flutter atrial e formação de trombo em apêndice atrial direito, cuja opção terapêutica adotada foi a de anticoagulação e posterior cardioversão elétrica.