A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) apical com microfístulas constitui uma patologia rara cuja incidência de múltiplas microfístulas para o ventrículo esquerdo (VE) varia entre 0,07% e 0,09%.^1,2 O seu diagnóstico pode ser efetuado por meio da ventriculografia contrastada, da coronariografia e da ecocardiografia.^3-6

Por meio do ecocardiograma bidimensional com o Doppler colorido e o pulsátil, é possível visualizar os fluxos das microfístulas e medir a velocidade do fluxo diastólico (VFD), da mesma forma que é medida na coronária descendente anterior (CDA).⁷

Na CMH apical com microfístulas, o eletrocardiograma (ECG) pode evidenciar ondas T negativas com profundidades variáveis, o que tem sido atribuído à hipertrofia do VE por si, à isquemia miocárdica e também ao roubo de fluxo coronariano pelas microfístulas.^8-10

A modificação da polaridade das ondas T do ECG, quando avaliada em condição de repouso ou sob maior demanda metabólica, tem interpretação controversa, o que compromete seu valor como indicador de isquemia.^11-13 Nesse contexto, as ondas T negativas podem apresentar positivação da polaridade durante o ecocardiograma sob estresse (EE) físico ou farmacológico, mas o possível mecanismo relacionado a esse fenômeno permanece incerto.¹⁴

Paciente do sexo feminino, 61 anos, hipertensa, dislipidêmica e tabagista em tratamento clínico irregular procurou avaliação cardiológica com sensação de cansaço aos grandes esforços, sem queixa de dor torácica. Bom estado geral, ausculta pulmonar normal, ritmo cardíaco regular, frequência cardíaca (FC) de 60 bpm, presença de quarta bulha e sem sopro, ausência de edema, pressão arterial medindo 190 × 90 mmHg. O ECG mostrava ritmo sinusal com inversão da polaridade das ondas T (Figura 1A). O ecocardiograma evidenciou acentuada CMH predominantemente apical sem obstrução dinâmica. Foi medicada com losartana, anlodipina, estatina e orientada para suspender o tabagismo.

Figura 1

Após quatro meses foi encaminhada ao EE com dobutamina para pesquisa de isquemia miocárdica. Em condição basal a contratilidade miocárdica estava normal. A CDA foi bem visualizada e sua VFD mediu 54 cm/s (Figura 2A). Outros múltiplos fluxos foram verificados na região apical do VE, mas a VFD não foi registrada.

Figura 2

Durante o estresse a VFD na CDA foi registrada com FC de 127 bpm e mediu 99 cm/s (Figura 2B), enquanto nesse momento o fluxo colorido nas microfístulas pareceu estar atenuado ou suprimido. O exame foi concluído com FC de 151 bpm, não ocorrendo manifestação isquêmica ou arritmia (Vídeo 1), enquanto as ondas T negativas do ECG basal tornaram-se positivas (Figura 1B). Apesar desse resultado, o médico assistente solicitou a coronariografia, a qual mostrou coronárias normais e calibrosas, não sendo realizada ventriculografia naquela ocasião (Figura 3).

Figura 3

Apresentou evolução estável durante os cinco anos seguintes, apesar de relatar cansaço aos grandes esforços. Mantinha pressão arterial controlada, fração de ejeção e strain global longitudinal do VE normais, padrão de disfunção diastólica grau II (Tabela 1). No ECG a inversão das ondas T era bem evidente (Figura 1C), com variações de suas profundidades em relação ao ECG realizado há cinco anos. Foi encaminhada para nova avaliação no EE físico em bicicleta supina (ciclomaca) que iniciou com a FC de 62 bpm, perfazendo 75 watts no esforço e alcançando FC de 115 bpm. O exame foi interrompido por exaustão física, sem manifestar arritmia ou sinais de isquemia miocárdica, apresentando as ondas T do ECG progressivamente positivas (Figura 1D).

Tabela 1

Fração de ejeção do VE, método de Simpson (%)	65
Strain global longitudinal do VE (%)	−18,7
Volume indexado do átrio esquerdo (mL/m2)	31
Strain de reservatório do átrio esquerdo (%)	27
Onda E do Doppler mitral (cm/s)	9
Relação E/A mitral	1,21
Relação E/E′ mitral	16

VE: ventrículo esquerdo

As maiores velocidades de fluxo foram obtidas com o maior alinhamento possível com o cursor do Doppler. Em condição basal a VFD mediu 56 cm/s na CDA e 140 cm/s na microfístula (Figuras 2C e 2D). O exuberante fluxo diastólico da microfístula (Figura 2E) foi totalmente suprimido quando a FC alcançou 108 bpm, enquanto o fluxo na CDA permaneceu bem visualizado na região apical do VE (Figura 2F e Vídeo 2).

A microfístula constitui um labirinto vascular, representando a persistência de sinusoides embrionários que geralmente são obliterados no desenvolvimento normal. Na CMH apical com microfístulas ocorre uma comunicação plexiforme entre a artéria coronária e a cavidade do VE, constituindo uma associação rara, na qual a possibilidade de isquemia miocárdica costuma ser evocada. Sintomas sugestivos de angina e o registro de sopro podem ser verificados ou não.^2-4,6,14

Dividindo a VFD medida no estresse pela registrada em repouso, obtém-se a reserva de velocidade de fluxo coronariano, a qual foi baixa (< 2) na CDA, o que tanto poderia ter decorrido do comprometimento das coronárias epicárdicas como da microcirculação.⁷ Em nosso relato de caso, apesar do EE com dobutamina em FC máxima ter sido negativo para isquemia, houve a hipótese de um resultado falso negativo.

Em virtude da possibilidade de isquemia miocárdica na presença de pseudonormalização das ondas T do ECG, a indicação de coronariografia foi plausível; contudo, evidenciou coronárias epicárdicas calibrosas e normais.

É controverso o valor da modificação da polaridade das ondas T como indicativo de isquemia miocárdica durante estresse. Todavia, mesmo em repouso, condições que possam determinar alguma forma de memória isquêmica não estão presentes em nosso caso.¹⁵ Deve ser evitado o diagnóstico falso positivo de isquemia em pacientes com CMH apical com microfístulas, baseado na exuberante anormalidade do ECG. É interessante ressaltar que a profundidade dessas ondas T negativas pode variar no decorrer do tempo durante o acompanhamento de rotina de um mesmo paciente.^8,14 Esse fato também ocorreu no nosso caso, mas não há uma explicação específica para essas mudanças.

Durante o EE com dobutamina o fluxo das microfístulas pareceu ficar suprimido, mas não foi dada a devida atenção naquela ocasião. O EE sob esforço foi realizado em bicicleta supina (ciclomaca), o que permitiu um acompanhamento ecocardiográfico em tempo real. Verificou-se que a partir da FC de 108 bpm o fluxo da microfístula foi totalmente suprimido, ao mesmo tempo em que houve a positivação das ondas T do ECG, sugerindo uma correlação entre os eventos. Por outro lado, o fluxo na CDA permaneceu bem evidente.

Mesmo na presença de disfunção diastólica grau II, o efeito inotrópico positivo no VE durante o EE com exercício não determinou supressão do fluxo diastólico da coronária epicárdica. Contudo, o decorrente aumento na pressão intracavitária e o encurtamento da diástole devem ter contribuído para a supressão total do fluxo nas microfístulas. Esse fluxo das microfístulas tem sido considerado um roubo de fluxo porque não há comunicação com a rede coronariana, sendo lançado diretamente na cavidade do VE sem nutrir os miócitos.^4,10

Em nosso relato de caso foi interessante verificar pela primeira vez que o denominado roubo de fluxo deixou de ocorrer após um moderado aumento no desempenho contrátil do VE, o que poderia contribuir para a magnitude das manifestações clínicas e o prognóstico. Contudo, não podemos inferir que a supressão do roubo de fluxo é o único determinante de normalização da polaridade da onda T do ECG.¹⁶

Nesse caso de CMH apical com microfístulas, a modificação da polaridade da onda T do ECG não foi compatível com pseudonormalização ou isquemia miocárdica, visto que, apesar do adicional inotropismo positivo, ocorreu na presença de coronárias epicárdicas normais e concomitantemente à supressão do roubo de fluxo pelas microfístulas.