Paciente do sexo feminino, de 58 anos, admitida por dor torácica retroesternal descrita como aperto opressivo contínuo, iniciado dois dias antes, após procedimento de extração dentária realizado sob anestesia local ineficaz. Apresentava antecedentes de diabetes mellitus, dislipidemia e câncer de ovário, em uso de ácido acetilsalicílico, rosuvastatina, metformina, dapagliflozina e semaglutida. O exame físico não evidenciou alterações. Foi iniciado o protocolo para dor torácica, e o eletrocardiograma inicial evidenciou ritmo sinusal com bloqueio divisional anterossuperior esquerdo, repolarização precoce nas derivações inferiores e inversão da onda T em aVL, V1 e V2 (Figura 1A). A paciente recebeu 5 mg de dinitrato de isossorbida por via sublingual, e foram coletadas amostras para exames laboratoriais. A troponina T de alta sensibilidade (hs-cTnT) foi de 171 ng/L, confirmando lesão miocárdica. Estabeleceu-se o diagnóstico inicial de infarto do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (IAMSSST), e a paciente foi submetida à cineangiocoronariografia para avaliação anatômica (Figura 1 / Vídeo S1).

Figura 1

A angiografia revelou uma artéria coronária direita (CD) única, posteriormente avaliada por angiotomografia computadorizada das artérias coronárias (ATCC; Figura 2). Os ramos coronarianos esquerdos originavam-se de um grande ramo marginal direito, com trajeto anômalo anterior ao cone do ventrículo direito, seguido de trajeto ascendente da artéria descendente anterior (DA) no sulco interventricular e posterior bifurcação em artéria circunflexa (CX) e artérias marginais esquerdas (MGE). No entanto, não foram observadas placas ateroscleróticas nem estenoses. A ventriculografia esquerda (Vídeo S1) revelou alterações segmentares da contratilidade, com acinesia médio-ventricular e abaulamento, posteriormente confirmadas pela ecocardiografia (Figura 3/Vídeo S2). Esses achados são usualmente descritos como o fenótipo médio-ventricular da cardiomiopatia induzida por estresse (CIE).

Figura 2

Figura 3

A paciente recebeu tratamento de suporte, com melhora da dor e redução da hs-cTnT para 39 ng/L. A ressonância magnética cardíaca (RMC), realizada quatro dias depois, antes da alta hospitalar, demonstrou fração de ejeção preservada, com discreta hipocinesia das paredes anterior e septal do segmento médio do ventrículo esquerdo (Figura 4/ Vídeo S3). A sequência ponderada em T2 com técnica short tau inversion recovery (STIR) evidenciou edema nas paredes anterior e septal médias, com discreto realce tardio pelo gadolínio em padrão mesocárdico, interpretado como achado subagudo de CIE. A paciente recebeu alta após sete dias, com remissão da dor e sem intercorrências durante a internação.

Figura 4

A artéria coronária única isolada (ACU) é uma anomalia congênita rara em que uma única artéria se origina de um único óstio coronariano e irriga todo o miocárdio, ramificando-se em diferentes padrões para perfundir os territórios coronarianos.¹ Embora a maioria dos pacientes permaneça assintomática, algumas variantes, particularmente aquelas com trajeto interarterial e intramural, podem favorecer isquemia induzida por esforço em decorrência de compressão extrínseca causada pelo aumento da pulsação da aorta e da artéria pulmonar. Esses pacientes apresentam maior risco de morte súbita cardíaca durante o exercício, particularmente os mais jovens, com menos de 30 anos de idade, apresentando artéria coronária esquerda com trajeto interarterial e intramural.² Além disso, origem em ângulo agudo e trajeto tortuoso podem resultar em fluxo sanguíneo anormal e predispor à doença aterosclerótica em razão de lesão endotelial.³

Relatos recentes descreveram CIE em pacientes com ACU, mesmo na ausência de trajeto interarterial.^3-6 A CIE é uma lesão miocárdica aguda e transitória caracterizada por atordoamento miocárdico, isto é, disfunção sistólica regional transitória do ventrículo esquerdo, desencadeada por um evento estressor emocional ou físico. Sua apresentação clássica, conhecida como síndrome de Takotsubo, consiste em acinesia, hipocinesia ou discinesia ventricular médio-apical, associada à hipercinesia basal, resultando em balonamento apical. No entanto, outros fenótipos também foram descritos, incluindo o padrão médio-ventricular observado no presente caso.⁷ O mecanismo da lesão miocárdica ainda não está completamente elucidado. Discute-se que a desregulação do sistema nervoso autônomo central e o aumento dos níveis de neuropeptídeos relacionados ao estresse possam promover vasoconstrição microvascular, comprometimento da perfusão e atordoamento isquêmico.⁸

Gräni et al.⁶ relataram um caso de CD única com trajeto intrasseptal subpulmonar profundo da DA/CX, apresentando o fenótipo clássico de balonamento apical da CIE (síndrome de Takotsubo). Apesar da ausência de trajeto interarterial, o trajeto transeptal foi apontado como possível causa de vasoespasmo, disfunção endotelial e CIE. Entretanto, a compressão extrínseca como mecanismo potencial não foi observada em outros relatos.

Neiva et al.³ descreveram um caso semelhante de CD única, com DA e CX hipoplásicas originando-se de um ramo posterolateral com trajeto anterior ao cone do ventrículo direito, apresentando CIE clássica com remissão completa após sete dias. Salazar Marín et al.⁴ relataram um caso de CD única com padrão de ramificação distinto, caracterizado por origem independente de DA e CX, com trajetos pré-pulmonar e retroaórtico, respectivamente, associado à CIE clássica.

Nos relatos descritos, a origem anômala da DA e da CX foi um achado comum, porém sem características típicas de alto risco associadas à isquemia. No entanto, Miura et al.⁵ descreveram uma artéria coronária esquerda única com trajeto no sulco posterior, irrigando a artéria descendente posterior e a artéria ventricular posterior esquerda, apresentando o mesmo fenótipo de CIE. A distribuição territorial específica das artérias coronárias epicárdicas, por si só, não explica a ocorrência de CIE nesses pacientes, e o mecanismo da lesão miocárdica permanece incerto. Todos os casos relatados, incluindo o presente, evoluíram com bom prognóstico e remissão completa dos sintomas.

Este caso é o primeiro a descrever a associação entre um fenótipo distinto de CIE, o médio-ventricular, e uma CD isolada. A possível associação entre CIE e ACU tem despertado interesse em razão do número crescente de relatos, apesar da raridade da ACU. No entanto, o mecanismo que predispõe pacientes com ACU à CIE permanece desconhecido, e um trajeto coronariano de alto risco, isoladamente, esteve ausente na maioria dos relatos prévios, bem como no presente caso.