A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite rara e crônica que acomete vasos de grande e médio calibre, principalmente a aorta e seus principais ramos. A AT afeta predominantemente mulheres em idade reprodutiva.¹ A doença é caracterizada por inflamação arterial progressiva, que pode levar a estenose, oclusão e formação de aneurismas. Embora sua etiologia exata permaneça incerta, têm sido implicadas suscetibilidade genética e mecanismos autoimunes, particularmente envolvendo as vias de linfócitos Th1 e Th17.²

As manifestações iniciais são frequentemente inespecíficas e podem incluir febre, perda de peso, fadiga e artralgia.¹ À medida que a doença progride, os achados vasculares tornam-se mais proeminentes, incluindo diminuição ou ausência de pulsos em membros superiores (84%-96%), claudicação de membros, discrepâncias de pressão arterial entre os braços, hipertensão arterial sistêmica (33%-83%) e sopros arteriais (80%-94%).¹ Aproximadamente 10% dos pacientes permanecem assintomáticos.³

Eventos cerebrovasculares, incluindo acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico e ataque isquêmico transitório (AIT), ocorrem em 10%-20% dos pacientes com AT^1,4,5 e raramente representam a manifestação inicial da doença.⁵ Em uma coorte de 320 pacientes, 20% apresentaram eventos cerebrovasculares, dos quais 65% tiveram AVE isquêmico e 35% tiveram AIT.⁴ Fatores de risco identificados incluíram histórico prévio de AVE isquêmico ou AIT e diagnóstico tardio.

A AT deve ser suspeitada em mulheres jovens que apresentem sintomas cardiovasculares e manifestações cerebrovasculares. O diagnóstico precoce e o início imediato de terapia imunossupressora são essenciais para prevenir a progressão da doença, reduzir complicações e melhorar o prognóstico.¹ Este estudo relata um caso de AT que se apresentou inicialmente com AVE isquêmico.

Uma mulher de 53 anos deu entrada no serviço de emergência após queda da própria altura causada por fraqueza súbita do membro inferior direito. O episódio foi acompanhado por desvio da comissura labial para a esquerda e disartria. Seu histórico médico era notável por um AVE isquêmico aos 20 anos, resultando em hemiparesia espástica persistente à direita. Ela não havia realizado acompanhamento médico desde esse evento. A paciente era sedentária e negava tabagismo, consumo de álcool ou uso regular de medicamentos.

Ao exame físico, os sinais vitais estavam estáveis e não foram observadas outras alterações. Os exames laboratoriais não apresentaram alterações relevantes, incluindo proteína C reativa de 3,18 mg/l. A tomografia computadorizada de crânio inicial demonstrou sequela de infarto lacunar nos núcleos da base à esquerda, sem evidência de lesões isquêmicas agudas. O ecocardiograma transtorácico foi normal. A ultrassonografia Doppler de carótidas revelou estenose de aproximadamente 31% nos segmentos proximal e médio da artéria carótida comum esquerda, com espessura de parede variando de 1,2 a 1,4 mm. A artéria carótida comum direita apresentava 20% de estenose e espessura de parede de 1,4 mm. A artéria vertebral esquerda foi descrita como hipoplásica.

Uma tomografia computadorizada de crânio repetida após 48 horas não mostrou alterações em relação ao exame anterior. Como os déficits neurológicos regrediram em até 3 horas, foi estabelecido o diagnóstico clínico de AIT.

Diante da suspeita de AT, a pressão arterial foi aferida nos quatro membros, sem discrepâncias significativas. No entanto, foi auscultado sopro sobre a artéria carótida esquerda. A paciente negava sintomas constitucionais ou isquêmicos prévios.

A angiorressonância magnética (angio-RM) cerebral confirmou a sequela do AVE isquêmico prévio no hemisfério cerebral esquerdo. A angio-RM cervical (Figura 1) demonstrou estenose de aproximadamente 60% da porção proximal da artéria carótida comum esquerda, acentuado estreitamento das artérias carótida interna e externa esquerdas com fluxo filiforme, e hipoplasia difusa da artéria vertebral esquerda.

A angio-RM torácica (Figura 2) evidenciou dilatação fusiforme focal da aorta torácica descendente.

A ARM abdominal (Figura 3) revelou estenose segmentar da aorta abdominal infrarrenal, iniciando ao nível das origens das artérias renais.

A paciente recebeu alta com encaminhamentos para ambulatórios de reumatologia, neurologia e cardiologia. No entanto, não compareceu às consultas agendadas e permaneceu sem tratamento específico para a doença, apesar das tentativas repetidas de seguimento.

As artérias mais comumente acometidas na AT são os vasos supra-aórticos de grande e médio calibre, envolvidos em aproximadamente 85% dos casos.^6,7 As artérias subclávia (83,73%) e carótida comum (73,22%) são os vasos mais frequentemente afetados.⁷ O acometimento das artérias renais ocorre em 24%-68% dos casos,⁸ e o envolvimento de vasos intracranianos foi relatado em 23,7%, particularmente afetando a artéria carótida interna.⁹ A oclusão das artérias vertebrais e carótidas está fortemente associada a eventos isquêmicos cerebrovasculares.

No presente caso, o primeiro evento isquêmico aos 20 anos provavelmente refletiu lesão vascular pré-existente. Aos 53 anos, a paciente apresentou AIT e sopro carotídeo à esquerda. De acordo com os critérios de classificação de 2022 do American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology,¹⁰ seus achados clínicos e de imagem foram compatíveis com AT.

Os achados angiográficos na angio-RM classificaram a doença como Tipo V segundo a classificação angiográfica de Hata¹¹ (Figura 4), que é o subtipo mais frequente, seguido pelo Tipo I.^7,11 Essa classificação auxilia principalmente no planejamento cirúrgico e não possui valor prognóstico consolidado.¹

Fatores de risco para complicações vasculares na AT incluem doença progressiva, acometimento da aorta torácica e retinopatia.¹² No entanto, os desfechos são influenciados por múltiplas variáveis, e o manejo deve ser individualizado.

Marcadores inflamatórios tradicionais, como proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação, são insuficientes para avaliar com precisão a atividade da doença.¹³ Biomarcadores adicionais, incluindo metaloproteinases da matriz, citocinas e pentraxinas, têm sido investigados,¹³ mas não estão rotineiramente disponíveis na prática clínica.

A avaliação da atividade da doença permanece desafiadora. Instrumentos como os critérios do National Institutes of Health, o Disease Extent Index for Takayasu Arteritis e o Indian Takayasu Clinical Activity Score incorporam parâmetros clínicos, laboratoriais e de imagem, embora sua acurácia varie.¹³ O Takayasu Arteritis Integrated Disease Activity Index demonstrou alta sensibilidade e especificidade, mas ainda requer validação externa adicional.¹⁴ A combinação de biomarcadores com modalidades avançadas de imagem pode aprimorar o monitoramento da doença e a tomada de decisão terapêutica.

As estratégias de tratamento dependem da atividade e da gravidade da doença. Doença ativa ou grave requer glicocorticoides em altas doses, com administração intravenosa reservada para manifestações com risco de órgão. Em casos não graves, a terapia combinada com glicocorticoides e agentes imunossupressores, como metotrexato, inibidores do fator de necrose tumoral ou azatioprina, tem demonstrado maior eficácia. Após 6-12 meses de remissão contínua, recomenda-se a redução gradual dos glicocorticoides. Em pacientes com acometimento craniano crítico ou vertebrobasilar, a terapia antiplaquetária reduz o risco de eventos isquêmicos.¹⁵

Pacientes sem complicações maiores geralmente apresentam prognóstico favorável.¹⁶ O início precoce do tratamento melhora os desfechos a longo prazo e reduz o risco de aterosclerose acelerada.¹⁷ Pacientes mais jovens tendem a apresentar menores taxas de remissão, enquanto pacientes mais idosos podem necessitar de terapia farmacológica menos intensiva, mas frequentemente exibem maior comprometimento funcional devido a comorbidades.¹⁸

Embora seja rara, a AT pode levar a eventos neurológicos graves, incluindo AVE. O reconhecimento precoce, especialmente em mulheres jovens com déficit de pulso, discrepâncias de pressão arterial ou claudicação de membros, é essencial. O diagnóstico oportuno e o tratamento adequado melhoram os desfechos clínicos e reduzem o risco de complicações a longo prazo.